肾上腺皮质功能减退症

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肾上腺皮质功能减退症

疾病简介

概述肾上腺皮质功能减退症是因肾上腺皮质自身病变或下丘脑-垂体功能障碍，导致糖皮质激素和 / 或盐皮质激素分泌不足的临床综合征。按病因分为原发性（Addison 病）、继发性和三发性：原发性由肾上腺皮质自身病变引起，最常见为自身免疫性肾上腺炎，还包括结核、感染、肿瘤、出血等原因；继发性因下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素或垂体 ACTH 分泌不足，致肾上腺皮质萎缩，常见于长期大剂量外源性糖皮质激素抑制、垂体 / 下丘脑肿瘤、产后大出血（Sheehan 综合征）等；三发性…

概述

肾上腺皮质功能减退症是因肾上腺皮质自身病变或下丘脑-垂体功能障碍，导致糖皮质激素和 / 或盐皮质激素分泌不足的临床综合征。按病因分为原发性（Addison 病）、继发性和三发性：原发性由肾上腺皮质自身病变引起，最常见为自身免疫性肾上腺炎，还包括结核、感染、肿瘤、出血等原因；继发性因下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素或垂体 ACTH 分泌不足，致肾上腺皮质萎缩，常见于长期大剂量外源性糖皮质激素抑制、垂体 / 下丘脑肿瘤、产后大出血（Sheehan 综合征）等；三发性特指下丘脑 CRH 缺乏，表现与继发性相似。

典型表现：

· 慢性肾上腺皮质功能减退：起病隐匿，进展缓慢。原发性者特征性表现为全身弥漫性棕褐色或古铜色色素沉着，以暴露、摩擦及黏膜部位明显，由 ACTH 及黑素细胞刺激素升高所致。共同表现为乏力、食欲减退、体重下降、头晕、直立性低血压、低血糖倾向，伴低血钠、高血钾（原发性）、代谢性酸中毒等。实验室检查可见血皮质醇降低，原发性者血浆 ACTH 显著升高，继发性者降低或正常；ACTH 兴奋试验可明确诊断及分型。

· 肾上腺危象：急性肾上腺皮质功能衰竭，属危及生命的急症。常由感染、创伤、手术、中断治疗等应激诱发，表现为严重低血压或休克、高热、恶心呕吐、低血糖、低钠血症、昏迷等，需紧急抢救。

治疗原则：

1. 基础激素替代：需终身替代，模拟生理分泌。糖皮质激素首选氢化可的松口服，个体化调整剂量；部分患者需同时应用盐皮质激素，常用 9α- 氟氢可的松，需监测血压、血电解质等指标。

2. 应激调整：发热、感染、手术等应激时，糖皮质激素剂量需增至 2～3 倍或更多，无法口服时需胃肠外给药，建议患者随身携带警示卡及应急注射剂。

3. 危象处理：立即应用氢化可的松治疗，同时纠正低血容量、电解质紊乱及低血糖，积极去除诱因，病情稳定后过渡至口服维持。

4. 病因治疗：针对原发病处理。

患者教育：指导终身服药、识别危象诱因及早期症状、掌握应激时药物调整方法，定期随访监测。

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