系统性小血管炎
疾病列表
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- 肿瘤化疗引发的或原发性粒细胞减少症
- 面神经炎
- 带状疱疹
- 脑卒中
- 脑出血
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- 脑外伤
- 脑积水
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- 脊髓炎和脊髓病
- 脊髓血管性疾病
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- 椎体外系疾病
- 神经系统变性病
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- 脑神经疾病
- 周围神经病
- 神经系统先天及发育畸形
- 营养缺乏性疾病
- 神经系统遗传代谢性疾病
- 副肿瘤综合征
- 骨骼肌疾病
- 重症肌无力
- 癫痫
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- 自身免疫疾病相关血管炎
- 脑脊液循环障碍
- 自主神经系统疾病
- 酒精中毒与相关神经系统疾病
- 全身性疾病所致神经系统损害
- 失眠
- 睡眠相关呼吸障碍
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- 其他睡眠疾病
- 癫痫
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- 牙周炎
- 复发性口腔溃疡
- 牙体病
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- 心力衰竭
- 心肌炎
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- 急性脑梗死
- 急性脑出血
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- 慢性阻塞性肺病急性发作
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- 重症肺炎
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- 感染性休克
- 消化道出血
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- 尘肺病
- 肾病综合征
- 慢性肾衰竭
- 糖尿病肾病
- IgA肾病
- 高血压肾损害
- 急性肾损伤
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- 狼疮性肾炎
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- 系统性小血管炎
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- 慢性肾衰竭急性加重
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- 脑外伤
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- 胸骨肿瘤
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- 食管狭窄
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- 臀上皮神经炎
- 梨状肌综合征
- 弹响髋
系统性小血管炎
疾病简介
由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。 病理表现 · 免疫病理和电镜—微量或阴性 · 光镜 – 肾小球 · 节段性毛细血管袢纤维素样坏死 · 新月体性肾炎 ,多新旧不等 – 肾小动脉 · 10%-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死,部分可有中等动脉受累 – 肾间质-小管 · 炎症,偶见肉芽肿样病变 ·…
由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。
病理表现
· 免疫病理和电镜—微量或阴性
· 光镜
– 肾小球
· 节段性毛细血管袢纤维素样坏死
· 新月体性肾炎 ,多新旧不等
– 肾小动脉
· 10%-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死,部分可有中等动脉受累
– 肾间质-小管
· 炎症,偶见肉芽肿样病变
· 偶见髓质小管周围炎
临床表现
非特异性症状:多发于中老年人,多数人有发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等。
脏器受累表现:
1. 肾脏受累:绝大多数病人有肾脏受累,约半数病人就诊时表现急进性肾炎综合征,早期出现少尿、无尿、肾功能进行性恶化,尿沉渣为血尿和蛋白尿
2. 肺部受累:咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难
· 胸片
– 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核
– 弥漫性肺泡毛细血管炎 易误诊为感染、肺水肿、肺大出血可导致窒息
头颈部受累的表现
– 眼
· 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎,球后视神经炎
· “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
– 耳
· 渗出性中耳炎:耳鸣,听力下降,鼓膜穿孔,外耳道溢液(脓)
– 鼻
· 鼻炎,副鼻窦炎,鼻息肉,鼻甲肥大
· 脓性或血性分泌物,鼻出血,鼻痂,鞍鼻
– 咽喉
· 咽鼓管炎,声门下狭窄
· 耳痛,呼吸困难,声音嘶哑
其它脏器和系统受累 – 外周神经系统:多发性单神经炎, 感觉过敏、迟钝、关节肌肉痛– 皮肤---皮疹,溃疡,坏疽,结节,网状青斑
– 消化道---食道炎,溃疡,出血
– 前列腺炎,睾丸炎
眼受累表现为“红眼病”
诊断
(一)组织学检查:肾活检及其它组织活检
(二)ANCA的检测:IIF、ELISA
cANCA/抗PR3-WG
pANCA/抗MP0-MPA或CSS
(三)其它实验室检查:ESR增快、CRP(+)、RF(+)、WBC和血小板↑
治疗
《联合应用》:糖皮质激素+细胞毒药物(如CTX)联合用药明显提高生存率。
《诱导缓解》
(一)糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX) (A级)
1.强的松(龙)1mg/kg/d ×4~6周,病情控制后,可较迅速减量;多数学者常强调糖皮质激素治疗2个月时剂量应 ≤1/2的初始剂量,6个月时应 ≤隔日20mg或每日10mg,进入维持缓解治疗。维持缓解治可3~6个月或更长。
2. ①CTX2mg/kg/d (口服) ×3~6个月,进入维持缓解治疗。
② 现更多学者采取CTX静脉冲击治疗:CTX0.8~1.0g/次或0.75g/m2(如Ccr<30ml/min,减量至0.5g/m2),每月1次,连续6个月,其后维持治疗为2~3个月一次,剂量与前相同。整个疗程(包括诱导及维持缓解)为2年。
** CTX静脉冲击与口服相比,其存活率、缓解率、缓解时间、复发率及肾功能的维持等方面均无明显差异,然而WBC下降、严重感染和性腺受损等副作用CTX静脉冲击组治疗显著降低。
(二)甲基泼尼松龙(MP)冲击疗法(A级):适宜于有重要脏器受损的重症患者,如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏死等,诱导治疗初期可采用MP冲击治疗。
具体方法:MP0.5~1g/次静脉点滴,每日一次,3次为一疗程;然后口服强的松1mg/kg/d×1个月,逐步减量为隔日口服,约于3~4月内终止治疗。
(三)血浆置换疗法(PE)(A级):主要适应证为合并抗GBM抗体或表现为ARF起病并依赖透析患者,及威胁生命的肺出血。PE对于防治肺出血作用迅速、肯定。
具体方法:每次置换血浆2~4升,每日一次,连续7天,其后可隔日或数日 一次,直至肺出血或其它明显活动指标得到控制,置换液可用白蛋白或新鲜血浆。在进行PE同时,应同时给予泼尼松(龙)及CTX治疗。对于起病时依赖透析治 疗患者,PE较MP冲击疗法更有利于患者脱离透析。
(四)利妥昔单抗(rituximab) :对于非重症患者如存在CTX禁忌,建议利妥昔单抗和糖皮质激素作为另一种起始的诱导治疗(1B)**。
具体用法:375mg/m2.每周1次,静脉滴注×4次。
** ①抗CD20单克隆克体,可通过抗体依赖的细胞毒机制耗竭B细胞,故近年来用于治疗自身免疫性疾病;
②诱导治疗期应增加甲泼松或口服泼尼松;
③有对照的、小样本的研究显示,与CTX组有效性和不良反应发生率无差异,显示良好前景。有对照的、小样本的研究显示,与CTX组有效性和不良反应发生率无差异,显示良好前景。
(一)小剂量糖皮质激素联合CTX静脉治疗(A级):泼尼松(龙)10mg/天或更小剂量;CTX每2~3月一次,每次0.8~1.0g,可维持2.0年。
(二)硫唑嘌呤(AZA)(A级):AZA2mg/kg.d联合小剂量激素可维持2年,疗效肯定。
(三)霉酚酸酯(MMF,骁悉):建议对AZA过敏或不耐受患者应用骁悉(MMF1.0g bid口服)(2C);
(四)氨甲喋呤(MTX):如患者不能耐受AZA及 MMF,GFR≥60ml/ml建议用MTX(氨甲蝶呤)维持,初始0.3mg/kg/wk,最大剂量为25mg/wk(1C)。**诱导缓解的研究显 示,激素+MTX与激素+CTX两组比较,诱导缓解率相似,但复发率MCX组复发率高。
(五) 上呼吸道疾病:建议用复方新诺明作为辅助以保持维持治疗(2B);
推荐取得诱导缓解成功患者进入维持治疗(1B);建议持续完全缓解的患者应维持缓解治疗12-18个月(2D);维持性透析患者若无肾外表现,推荐中止维持性治疗(1C)。维持性透析患者只要有肾外活动病变,还应积极治疗。
《对激素及CTX诱导缓解抵抗的治疗》:
1.推荐加用利妥昔单抗(1C);
2.建议加用静脉应用免疫球蛋白(2C);
3.建议加用血浆置换(2C)。
《肾移植》:
1.推荐肾移植于肾外完全缓解12个月后进行(1C);
2.当患者完全缓解,但ANCA阳性不推荐延期肾移植
药物引起的ANCA阳性性血管炎
· 常见药物
– 丙基硫氧嘧啶(PTU)
– 肼苯哒嗪
– 普鲁卡因酰胺
– 其它
· 临床表现类似系统性小血管炎
药物相关性小血管炎治疗
· PTU 可引起ANCA 阳性系统性小血管炎
· PTU 引起的ANCA为多克隆,滴度高
· 停用PTU或应用免疫抑制治疗可达到临床缓解,ANCA滴度下降,但可长期阳性
由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。 病理表现 · 免疫病理和电镜—微量或阴性 · 光镜 – 肾小球 · 节段性毛细血管袢纤维素样坏死 · 新月体性肾炎 ,多新旧不等 – 肾小动脉 · 10%-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死,部分可有中等动脉受累 – 肾间质-小管 · 炎症,偶见肉芽肿样病变 ·…
相关科室
山东省立医院肾内科成立于1986年,是山东省医学会肾脏病分会主委单位、山东省肾脏病质控中心、卫生部首批腹膜透析培训示范中心、卫生部肾脏病临床药师培训基地、国家肾脏疾病临床医学研究中心山东分中心、国家肾脏疾病临床医学研究中心核心单位、山东省临床重点专科、硕士博士学位授予点、博士后流动站。学科作为山东省肾脏疾病临床、科研、教学、培训中心,为全省肾脏病专业的发展发挥着带头和指导作用。科室下设中心院区病房、东院区病房和血液净化中心,开放床位68张,拥有血液透析机37台、连续性血液净化机4台和血液灌流机1台。科室现有医务人员65人,其中高级职称16人,博士生导师3人,… [详细]