近日，山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)重症医学二科16次“换血”，成功救治一名昏迷的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者。患者最终恢复意识，血小板稳定，转至血液科病房治疗后顺利出院。

　　2021年11月14日晚，省立医院急诊科转入一位外院昏迷患者，患者气管插管呼吸机辅助呼吸，伴全身抽搐，看到当地医院的化验单：患者血小板最低只有8*10⁹/L，这么低的血小板随时可能诱发患者全身出血。当时患者前胸部皮肤已出现散在出血点，如果进一步脑出血，随时有生命危险。急诊医护人员立即联系重症医学二科急会诊。

　　会诊后，医生综合分析患者病情进展迅速，原因不明，存在发热，血小板减少，贫血，胆红素高，肾损害，意识障碍等多个系统功能障碍，临床比较罕见，高度怀疑血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。此病诊断困难，易漏诊误诊而延误治疗，病死率高。患者接受颅脑CT检查排除脑出血后，立即被转入重症医学二科进行治疗。

　　血浆置换是TTP治疗确切有效的手段，也是首选治疗。虽然已至凌晨，重症医学二科病房里医护团队仍然有条不紊地进行救治，患者转入后2小时已经成功开始血浆置换治疗。由于患者已出现肾脏、脑、心脏等多器官功能障碍，科室立即组织院内MDT会诊，共同为患者制定个体化治疗方案。

　　经过4次血浆置换，患者血小板从最低的6*10⁹/L逐渐升高到30*10⁹/L，同时患者意识状态逐渐好转，刺激开始有肢体反应，各脏器功能也逐步恢复。患者送检的ADAMTS13活性显示只有1.25%(正常40%以上)，ADAMTS13活性抑制因子抗体阳性，自此患者TTP诊断明确。经过6次血浆置换后，患者血小板升至54*10⁹/L，当科室满心期待患者血小板继续上升时，患者却出现了病情波动。医生立即调整治疗方案，联合免疫抑制药治疗。经过16次血浆置换治疗后，患者血小板升至109*10⁹/L，神志转清，拔除气管插管，各个脏器功能也均恢复正常，开始下床活动锻炼，复查ADAMTS13活性也恢复正常。患者病情稳定后转至血液科病房继续治疗，9天后患者病情稳定出院。出院时，患者伸出大拇指为科室点赞，感谢把他从“鬼门关”拉了回来，家属一直悬着的心也终于可以放下了。

疾病小科普

　　TTP是什么病?

　　血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述。1958年Amorosi和Vltman总结了该病临床的五大特征，即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，并称之为TTP五联征，仅有前三大特征的称为三联征。TTP是一种罕见且危及生命的血栓性微血管病，发病率约为3.7/100万，发病年龄多为10～40岁，女性较多见，男女比例约1:2。该病起病急，病情凶险，未及时治疗致死率可达90%，快速识别诊断TTP并启动适当的治疗至关重要。

　　TTP的主要发病机制涉及血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性缺乏、血管内皮细胞VWF异常释放、血小板异常活化等方面。临床上将TTP分为遗传性(先天性)和获得性TTP。遗传性(先天性)TTP主要是因ADAMTS13基因突变或缺乏，导致该酶活性严重下降(活性<5%)，其常在感染、应激、妊娠等诱因下发病。获得性TTP又可分为特发性与继发性TTP，特发性TTP多因体内存在ADAMTS13自身抗体(酶抑制物)导致ADAMTS13活性下降(活性<10%)，其为TTP的主要临床类型;继发性TTP通常ADAMTS13活性正常或轻度下降。TTP主要与溶血尿毒综合征(HUS)，DIC，Evans综合征，继发性血栓性微血管病等疾病鉴别。TTP血小板输注治疗会加重病情，该病的首选治疗是血浆置换治疗，诊断后需立即进行。每天用新鲜冰冻血浆进行一次血浆置换。血浆体积是患者循环血浆体积的1.0 ~ 1.5倍。血浆置换的有效性归因于补充ADAMTS 13，去除ADAMTS13抑制剂，消除异常大的对蛋白分解酶不敏感的VWF多聚物。随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。