健康科普
新生儿溶血病(HDN)科普小课堂(一)
随着优生优育理念的深入及多孩政策的落实,如何让准爸妈们拥有一个健康的宝宝,避免发生新生儿溶血病,指导并协助临床医生诊断及治疗该病,给我们输血医学科工作人员提出了更高的要求。本课堂将会以一问一答的形式分别在新生儿溶血病的基本知识、孕产妇如何通过免疫学检测在产前和产后进行监测和防治等三个方面进行系列讲解。
一、 新生儿溶血病的基本知识
(一)问:什么是新生儿溶血病?
答:由于胎儿红细胞进入母体循环,胎儿和母亲血型不相容时,刺激母体产生了相应的抗体,lgG类抗体通过胎盘,作用于胎儿红细胞,使之发生了不同程度的溶血,常常造成胎儿死亡。如果胎儿存活,出生后来自母体的抗体继续造成新生儿细胞溶血,严重的造成新生儿生理缺陷甚至死亡。该类疾病称之为胎母血型不合胎儿和新生儿免疫性溶血性疾病,简称新生儿溶血病(Haemolitic Discase of the Newborn,简写为HDN)。
(二)问:是什么原因造成了新生儿溶血病?
答:新生儿溶血病主要是由于母婴之间的血型不合造成的。其实临床上造成胎儿、新生儿溶血性贫血疾病的原因有很多种,如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏、α-地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等,但这些病因只占新生儿溶血的少数。所以“新生儿溶血病”这一病名就特指由母婴之间的血型不合造成的胎儿、新生儿溶血。
(三)问:母婴血型不合是怎样造成新生儿溶血的?
HDN最基本的原因是胎儿红细胞进入母体血液循环中,胎儿的血型基因一半来自母亲,另一半来自父亲,如果来自父亲的基因恰好是母亲所缺少的,胎儿红细胞膜上父本基因编码的抗原就有可能刺激母体产生的抗体,通常这种抗体的性质为lgG类免疫性抗体,并且能够通过胎盘。一旦这种抗体通过胎盘进入胎儿血液循环,就可能与胎儿红细胞表面相应抗原相结合并破坏红细胞而发生溶血现象。
(四)问:新生儿溶血病的临床表现及预后如何?
在临床上,常见新生儿出生后黄疸逐渐加重,在1~5天内达到最高值,黄疸程度大大超出生理性黄疸的水平,有些还伴有贫血、肝脾肿大、胎儿期水肿等症状。此种疾病的预后常常表现是黄疸在一周后逐渐消失,这类患儿经治疗后大多数会康复。由于游离的胆红素可以进入大脑,损害神经细胞,使少数患儿产生核黄疸。轻度患病或得到及时治疗的患儿绝大多数可以康复,重度患儿可以出现神经组织的永久性损伤,造成智力、运动等方面的障碍,甚至造成死亡。
(五)问:为什么“自然发生的抗体”不能引起新生儿溶血病?
答:自然发生的抗体,并不是由某种血型抗原刺激后所产生,但已清楚,血型自然抗体的产生是人在与自然界多糖抗原物质接触,以及人肠道中细菌抗原刺激所发生的抗体,多为IgM类抗体,其分子量很大,不能通过胎盘,所以不引起新生儿溶血病。而免疫抗体大部分是IgG类抗体,也有少部分是IgM类抗体,IgG类抗体分子量小易通过胎盘。如Rh血型系统所形成的免疫性抗体,绝大部分为不完全抗体,所以获得IgG抗体产生才是新生儿溶血病发病的主要原因。
(六)问:哪些血型系统的抗体易造成新生儿溶血病,以及为什么ABO溶血病的症状比Rh溶血病轻?
答:比较常见导致HDN发生的有ABO血型系统和Rh血型系统。前者病情通常较轻,一般无需换血;后者较少见,但病情严重,大多数需要换血。因正常胎儿体液中的血浆、唾液、胃液、细胞间液等含有可溶性A类或B类物质,这种物质能中和来自母体的抗A或抗B抗体,从而保护胎儿红细胞,起到阻止 ABO新生儿溶血病的发生或缓解其临床表现的作用。而Rh血型抗体只能由人类红细胞作为抗原刺激引起同族免疫作用而产生,并且需多次刺激,产生大量抗体后才能致病,所以一旦发病症状比较严重。
(七)问:ABO系统溶血与Rh系统溶血同时存在时为什么以ABO系统溶血为主?
答:当胎儿ABO血型与孕妇不合时,可以减少Rh新生儿溶血病的发生,这是由于胎儿红细胞进入孕妇血液循环后,因为ABO血型不合,首先遭到孕妇血液内抗-A、抗-B的破坏,从而减轻了Rh抗原介导的免疫作用的发生。
(八)问:新生儿溶血病的发病率是多少?
答:ABO新生儿溶血病的发病率大约为5%,其中O型母亲所生A型、B型新生儿,总胆红素>18mg/dl(300μmol/L)的新生儿ABO溶血病发病率达20%。Rh阴性孕妇第二胎新生儿溶血病的发病率大约为60%。
本次课堂我们介绍了新生儿溶血病的发病原因、临床表现以及该病的预后,比较了常见的ABO溶血病和Rh系统溶血病的症状和彼此之间的联系。使得我们大家能够层层剥开迷雾,对新生儿溶血病不在陌生,各位准爸妈们不在谈“溶血”色变。

