肾错构瘤

　　肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

　　诊断依据

　　1.上述症状和体征;

　　2.尿路造影示占位性病变;

　　3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

　　4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

　　5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄。

　　治疗：肾错构瘤的治疗方法包括观察等待和外科手术。

　　1.观察等待者要向患者说明肿瘤有无增大及自发性破裂出血的可能，避免医疗纠纷。手术的目的在于切除肿瘤、解除肿瘤引起的症状、预防自发性破裂、保留肾单位、排除影像学怀疑恶性肿瘤的可能。

　　手术时机可根据文献报告和我们经验进行把握：

　　①肿瘤直径小于4cm的无症状患者，因肿瘤生长缓慢，高龄对手术具有恐惧感，可长期随访观察;有症状或有并发症者，如出血、疼痛、血尿、感染、积水等应手术治疗。

　　②直径大于4cm，尤其是外向性生长的肿瘤而易发生自发性破裂者，应予手术治疗。

　　③影像学怀疑有恶性肿瘤的可能而术前诊断困难者，应积极手术探查，可根据冷冻切片检查结果行手术治疗而不主张随访。手术方式的选择有肾切除术、肿瘤剜除术、肾部分切除术、选择性肾动脉栓塞术。肾错构瘤属于良性肿瘤，又具有多中心发生的特点，两侧发生或先后发生均有可能，因而手术时不宜轻易地切除肾脏。有学者认为肾错构瘤作为一种良性肿瘤，保留肾单位手术是最理想的外科治疗手段，具有重要地位，尤其是肿瘤位于肾上极，不论肿瘤大小或是否侵及引流系统，均可行保留肾单位的手术。作者认为随着影像学技术和手术技术的进步，保留肾单位手术具有重要地位。本组作肾切除术2例均发生在工作早期，近几年，我们对有保留肾单位手术指征的患者均行保留肾单位的手术。