医院是一个见证人间疾苦的地方，和疾病对抗是一场没有硝烟的战争，唯一能与他并肩作战的，只有素昧平生的医生。日前，山东第一医科大学附属省立医院（山东省立医院）血管外科孔祥骞以精湛的医术成功救治了一名15岁巨大动脉瘤患儿，得到了患儿与家属的高度赞誉。

　　以下为医者自述。

　　临近年关，一早接到吴学君主任的微信，说有个患者从外院转过来，挺急的，是个15岁的孩子，已经发过来患者强化CT的资料。

　　通过资料我们得到以下信息，15岁患儿，大量的胸腔积液，左肺被压得很小，腹主动脉右侧肾动脉上方巨大动脉瘤，白细胞明显升高，已经出现红细胞降低，双侧股动脉入路较细。

　　看到这些资料我们不免有些疑惑：

　　●15岁的孩子为什么腹腔会有一个动脉瘤？

　　●这像是一个腹主动脉假性动脉瘤，那么动脉瘤的原因是什么？

　　●这个动脉瘤有没有破裂？没有看到造影剂外溢的情况，没有看到瘤体周围组织模糊的情况。

　　●左侧胸腔积液的原因是什么？是积血么？如果是积血，胸主动脉是不是破裂了？

　　●患儿有没有外伤？

　　如果把腹腔动脉瘤和胸腔积液用一个病解释，那么胸腔积液就是胸腔积血，腹腔动脉瘤破裂为什么肚子里面没有血？血怎么跑到胸腔去了？

　　这个患儿的诊断就是一个大问题，是以下这些诊断么？

　　●左侧胸腔积液积血？

　　●腹主动脉假性动脉瘤？

　　●腹主动脉假性动脉瘤破裂？

　　●胸主动脉破裂？

　　●贫血

　　诊断不明确，治疗也无从下手。就算病因是腹腔的动脉瘤，这个瘤的部位非常特殊，就是我们说的内脏区，供应肝脏、脾脏、小肠及双肾的血管全都在动脉瘤的附近，处理动脉瘤影响的脏器非常的多，弄不好就要丢失器官。

　　趁病人还没到，吴学君主任、董典宁主任、我和韩永新医生一起商讨了多种方案。

　　1.直接栓塞瘤体，瘤体巨大直径70mm，全部用弹簧圈栓塞，不一定栓塞完全，栓塞后瘤体占位效应明显，可能会出现感染。

　　2.双肾潜望镜+肠系膜上烟囱，栓塞腹腔干，这种办法快速一些，但是效果也不理想，平行支架支架的缝隙可能会导致有持续的血流进入瘤腔，导致封堵不彻底，平行支架时间长，可能会出现分支支架的闭塞，即使20年以后闭塞，病人才35岁，一旦发生急性闭塞，会要了病人的命。

　　3.主动脉支架体外四开窗，方法可行，但是患者的入路比较细，给支架旋转带来不便，孩子后续还会成长，主动脉增粗，支架不能贴合怎么处理？并且改制支架时间较长，一旦患儿生命体征不稳定，患儿不一定能撑到我们把支架改制完毕，并把四个窗一一对好。

　　4.开放手术，主动脉内脏区解剖本来就很复杂，现在又多了一个动脉瘤，瘤体压迫，瘤体周围黏连，如何去解剖、控制血流、重建血管？如果去分支是不是要牺牲一侧的肾脏？

　　在商讨的过程中，孩子也到达了医院，尽管做好了心理准备，但还是被眼前的景象吓了一跳。

　　在积极的抗休克治疗后，详细询问了患儿的病史。

　　患儿，男，15岁

　　●主诉：左肩部、腰背部疼痛伴胸闷喘憋16小时余。

　　●现病史：患者16个多小时前无明显诱因出现左肩部、腰背部疼痛，为间断性疼痛，同时伴胸闷喘憋，无恶心、呕吐，无头晕、头痛、视物模糊，无发热，无下肢突发麻凉感，在家自服药物治疗（具体情况不详），效果不佳，后出现意识丧失、肢体抽搐，持续时间不到1分钟，急到当地医院就诊，CT检查结果示“腹主动脉假性动脉瘤并破裂可能，腹膜后-后纵膈血肿，左侧胸腔积液/积血；腹主动脉管腔较窄、右肾局部灌注减低；左肺膨胀不全、纵膈右偏；肝右叶强化结节，血管瘤可能；颅脑CT未见明显异常。”，予升压、止血、补液等药物治疗，今为求进一步治疗来我院就诊。

　　●既往史：否认外伤史，否认高血压、糖尿病、冠心病等病史，否认肝炎及结核等传染病史及牲畜密切接触史；无手术史，否认其他药物、食物过敏史，否认输血史，预防接种史不详。

　　●T：36.9℃  P：172次/分   R：47次/分   BP：73/54mmHg

　　●查体：神志欠清，精神差，口唇及睑结膜苍白。呼吸短促，频率约47次/分，左肺听诊未闻及呼吸音，右肺呼吸音粗。

　　腹平软，否认压痛，右肾区叩击痛；

　　双下肢等长，双下肢未见明显色素沉着，双下肢皮温可。

　　双侧腹股沟区压痛（-），腓肠肌压痛（－），Homans征（－），双侧股动脉、足背动脉搏动弱。

　　患者父母带了CT的光盘，虽然有上面的横断面影像，但细节还是展现的不够，事不宜迟，兵分两路，一是处理患者影像资料，二是和患儿父母谈话，把患儿的病情和此前商讨的方案给父母说了一下，病情重，病危，诊断尚不明确，治疗难度大，治疗效果不能保证，结局可能不好，花费巨大。

　　谈完话，孩子的父母早已泣不成声，父亲是七尺大汉，差点没搀扶住就要跪在我的面前。这时候患者的影像也出来了。

　　胸主动脉看起来没有明显异常。

　　经过多平面重建我们找到动脉瘤与腹主动脉交通的破口。

　　结合病史及辅助检查，我们把诊断初步定为：

　　1.内脏动脉瘤并破裂

　　2.胸主动脉破裂？

　　3.左侧胸腔积液/积血？

　　4.腹膜后、后纵膈血肿

　　5.失血性休克

　　6.窦性心动过速

　　7.代谢性酸中毒

　　8.应激性高血糖？

　　9.肝血管瘤

　　10.白细胞升高原因待查

　　病例讨论非常重要，董典宁主任快马加鞭从东院区赶到中心院区，在病人转运到手术室术前准备的过程中一起反复多次仔细阅片。董主任发现患儿瘤体末端有一小分支与大瘤体相连，供应肾脏，同时患儿右肾下级出现部分梗死。

　　这个大瘤会不会影响副肾动脉的扩张？是不是副肾动脉扩张成瘤可能很多年，影响到它与腹主动脉的开口，造成与腹主动脉直接相连；瘤体扩张形成湍流，可能有微血栓，造成远端栓塞，进而出现肾梗死？并且瘤壁的钙化也进一步验证我们的诊断，钙化说明瘤体时间较长，因为假性动脉瘤缺乏动脉壁结构，不会形成钙化，所以腹主动脉假性动脉瘤这个诊断也暂时排除。因此术前诊断修正如下：

　　1.副肾动脉瘤并破裂？

　　2.胸主动脉破裂？

　　3.左侧胸腔积液/积血？

　　4.腹膜后、后纵膈血肿

　　5.失血性休克

　　6.右肾梗死

　　7.代谢性酸中毒

　　8.应激性高血糖？

　　9.肝血管瘤

　　如果是副肾动脉瘤的话，能不能用弹簧圈扰流，在主动脉破口位置利用室间隔封堵器进行封堵？这样手术就变得微创、简单了。不用担心遮蔽内脏动脉影响供血，也不用担心随着孩子生长支架移位的问题，也不用担心长时间手术心肺并发症的问题。

　　吴学君主任制定战术，董典宁主任现场指导，事不宜迟，麻醉、护理、技师、器械悉数到位。为了避免患者出现血压剧烈搏动、原本被包裹的腹膜后出现再次破裂等事情发生，麻醉医师张显政采用局麻强化的麻醉方式，有创动脉监测血压，少量镇定药物，局麻右侧腹股沟区，3mm的穿刺点，手术非常顺利。

　　主动脉造影除外胸主破裂

　　腹主动脉造影明确病变

　　术前CT研读，术中解剖标志辅助定位，成功明确瘤腔开口

　　4F VER跟进，瘤腔造影（滚筒洗衣机）

　　瘤腔栓塞

　　送入封堵器释放解脱

　　造影即刻内漏

　　10min后内漏显著减少

　　手术只用了一个半小时就结束了，患者术后安返病房，甚至没有去监护室。成功封堵破口，向患者家属讲明手术的过程，皆大欢喜，故事到这里结束了么？

　　还没有......

　　患者术后血压回升，并维持平稳，血氧一直维持在97-99%，但患者呼吸急促，心率明显增快。考虑与左侧胸腔大量积液有关，在超声引导下，给患者放了引流，果不其然，有大量血性液体引出。

　　引出积血后，患者呼吸日趋平稳，各项指标都趋于好转，孩子和家属脸上逐渐露出了笑容，引出的大量的胸腔积血，想必肺应该复张差不多了吧？但是结果却让我们感到意外。

　　虽然各项指标恢复正常，患者的心电监护也撤掉了，已经下地活动，但术后15天，多次调整引流管的位置，都有少量积血引出，复查胸片、CT患儿的肺复张却很差。如果积血长期在体内会成为细菌的良好培养基，导致感染；肺复张不好，影响患者呼吸运动功能，活动耐力差，以后孩子甚至没法上体育课了。

　　因为时间比较长，考虑到积血在体内已经凝固，再次引流出来的可能不大，我们积极采取措施，联系彩超室观察胸腔积血的情况，发现积血呈多隔包裹，给与再次行胸腔穿刺引流，另外多次请胸外科会诊，可试行尿激酶胸腔注射。果不其然，尿激酶发挥了神奇的作用，经引流管将尿激酶注入胸腔后，封闭引流管，3小时后再次打开，原本逐渐减少的引流再次增多。

　　经过再次处理，患儿的肺明显复张，呼吸也更加顺畅了。

　　出院当天是孩子的姑姑来接的他，进门就说你救了我们全家。临走前，孩子的父母给我赠送了锦旗。

　　在孩子病情平稳后，我们有更多的时间坐下来复习患者的影像资料，复盘病例，结合患儿的造影，我们在CTA的多平面重建中找到动脉瘤后上方微小的破口及瘤体形态欠规则的地方，正好位于后腹膜-后纵膈的血肿最严重的的地方。

　　对于整个疾病的发生的可能机制，我们推测如下：首先患儿存在副肾动脉瘤（但动脉瘤的病因未知），在动脉血流的冲击下瘤体逐渐增大，增大的瘤体与相邻的组织相互摩擦，瘤体形态不规则，出现小破口，由于腹膜后的包裹加之破裂位置在瘤体后方，血流没有进入腹腔，而是沿着后腹膜-后纵膈上行，由于呼吸时胸腔为负压，所以导致血胸的出现。

　　术后两月复查，患儿恢复良好，动脉瘤体明显缩小，封堵器位置准确、固定，没有影响肠系膜上动脉和右肾动脉的供血，左肺复张良好。

　　目前，孩子已经恢复了正常的学习生活。