近期，山东第一医科大学附属省立医院（山东省立医院）皮肤科接诊了一位多年下肢溃烂的盲人患者。经过科室多学科协作追根溯源，明确患者多年来下肢溃烂、反复腹泻、最终失明的“主凶”是同一个疾病——白塞病。

不仅是下肢溃疡那么简单

　　患者是一位39岁的年轻女性，因“口腔、外阴溃疡、下肢起红斑疼痛、溃疡20余年” 来省立医院皮肤科就诊。患者自述12岁时出现发热、头痛，用退热药后症状好转，发病前曾有“受凉”。随后，出现眼球发红，外阴、口腔出现反复溃疡，下肢出现反复红色斑丘疹。多年来，患者未接受正规治疗，眼睛逐渐失去光感，最后失明。8月，因下肢溃疡逐渐加重，患者来皮肤科就诊。

　　皮肤科万俊增教授查体看到患者下肢大面积的溃疡，表面还有很多脓性物质，考虑患者失明、长期腹泻等复杂病情，不会仅仅有皮肤溃疡这个表现。万俊增教授在门诊给患者做了皮肤病理来进一步明确诊断，并建议患者住院治疗。

入院后—病情累及多个脏器

　　询问病史：入院后再次仔细询问患者病史，除了失明、反复口腔溃疡、下肢溃疡以外，患者在腹泻时有时大便会从阴道中排出。追问病史，患者在2008年怀孕后腹泻严重、流产，之后阴道后壁产生脓肿，疼痛明显，破溃后遗留阴道直肠瘘，腹泻时粪便从阴道流出。那这个阴道直肠瘘是否是疾病的一个表现呢？肠道情况如何？是否需要进一步治疗呢？

　　诊疗经过：经检查排除其他自身免疫性疾病、感染、肿瘤等疾病后，结合下肢溃疡病理，确诊患者为白塞病。查体发现患者阴道口、肛门口融合。进一步行盆腔、腹部磁共振，提示肛管-阴道瘘形成并周围及盆腔炎性改变。科室给予糖皮质激素、免疫抑制剂（环孢素）以及激光、创面护理换药等治疗。

多学科疑难病例讨论

　　为充分评估患者白塞病所累及脏器的病情，并尽早干预以防止病情进一步恶化，皮肤科组织多学科联合会诊（MDT），邀请胃肠外科、妇科、肛肠科、医学影像科、消化内科、风湿免疫科、眼科等多学科专家会诊。

　　患者白塞病累及眼睛、口腔、外阴、皮肤、肠道，为完全白塞病，近期未再出现口腔溃疡、腹部疼痛等不适，考虑为非活动期。盆腔磁共振提示存在肠间瘘。患者一般情况差，若频繁大便从阴道漏出，可考虑暂行高位结肠造瘘治疗，后进行回纳修补。建议行肠镜，明确肠内瘘情况，排除禁忌症后，可加用生物制剂。

　　根据各科专家的指导性意见，皮肤科对患者进行肠镜检查，并加用生物制剂——TNF-α拮抗剂治疗。经过精心治疗，患者下肢溃疡明显好转，顺利出院。

　　凶猛的白塞病不及时治疗，带来的永久性损伤是难以恢复的。患者因个人原因及对治疗的认知不足，导致数十年未进行规范治疗，造成了不可逆的失明等损害。

科普来啦！

　　白塞病是一种罕见的慢性多系统疾病，可以引起痛性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤表现，关节、胃肠道、神经系统、心肺、肾等系统也可受累。

　　1990年国际研究协作组制定的白塞病诊断标准：

　　主要指标：

　　复发性口腔溃疡：医生或患者观察到阿弗他（不明原因）口腔溃疡，过去1年内至少复发3次。

　　加以下任两项次要标准：

　　1.复发性生殖器溃疡：医生或患者观察到阿弗他生殖器溃疡或瘢痕。

　　2.眼睛损害：前或后眼色素膜炎：裂隙灯检查玻璃体内有细胞；或眼科检查见视网膜血管炎。

　　3.皮肤病变：医生或患者观察到结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或青春期后，未服用糖皮质激素出现痤疮样结节。

　　4.针刺试验：24-48小时后由医生做判断。

　　白塞病的症状来去无常，非常具有破坏性，有时神经系统、消化道或血管的损害会产生致命的后果，年轻男性和合并动脉疾病或急性发作次数多的患者具有最高的死亡风险。有症状和无症状期（缓解期）可持续数周、数年或数十年，许多患者最终进入缓解期。

皮肤科介绍

　　山东第一医科大学附属省立医院皮肤科始建于1925年，当时称为“皮肤泌尿器科”，1948年建立病房，经过一个世纪几代人的共同努力，科室现已发展成为融医教研为一体的现代化综合性科室。现有国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、山东省临床重点专科等平台。拥有医师28人，护士20人。博士后2人，博士19人，留学归国人员6人，博士生导师2人，硕士生导师6人。历年来，先后承担国自然、中国博士后、省自然、省重点研发、省教育重点项目30余项，发表学术论文200余篇。拥有国家级一流本科课程1门，获全国医药卫生科学大会奖、卫生部科技成果二等奖、山东省科技成果二等奖、三等奖多项。科室分为中心院区门诊、中心院区病房及东院区门诊3个区域，年门诊量达20万人次，拥有床位25张，年出院人数1000余人次。门诊设有知名专家门诊、专家门诊、普通门诊、午夜间急诊，痤疮、脱发、白癜风、银屑病、过敏性皮肤病、皮肤病理等专病门诊，分设皮肤病、性病治疗室、光动力治疗室、皮肤病理室、皮肤影像室、皮肤外科手术室、美容治疗室、真菌、性病实验室等功能区域，拥有多种激光设备，开展皮肤镜、皮肤CT等检查项目。对各种危重疑难皮肤病诊疗经验丰富，在过敏性及感染性皮肤病、自身免疫疱病、脱发、痤疮、白癜风、银屑病等毁损性皮肤病，激光美容、皮肤外科手术及性传播疾病等领域形成了自身特色和优势。

　　皮肤外科：

　　1948年前后设有门诊手术室，有手术台2张。1997年设立皮肤外科专业，是国内最早的皮肤外科专业之一。目前开展常规手术包括：皮肤良性肿瘤切除术（如色素痣、脂肪瘤、皮肤囊肿、纤维瘤、皮脂腺痣、疣状痣等），皮肤恶性肿瘤(如基癌、鳞癌、黑素瘤等）切除术以及皮瓣成形术、植皮术，拔甲术，腋臭微创治疗，白癜风表皮移植，瘢痕疙瘩的综合治疗和注射美容等医疗项目。

　　皮肤激光美容：

　　光疗（红蓝光、威伐光、308紫外光、NB-UVB）；化学换肤术（果酸、复合酸、水杨酸）；水光注射；肉毒素去皱、瘦脸、瘦腿、下颌线提升，腋臭治疗；光动力治疗痤疮；激光去斑（太田痣、咖啡斑、雀斑、晒斑等）、去除文身和文眉、脱毛、嫩肤、除皱、抗衰；去除瘢痕（包括痘坑和手术后瘢痕）；去除皮赘、汗管瘤、睑黄瘤、扁平疣、寻常疣、蜘蛛痣等皮肤病。

　　过敏性皮肤病：

　　开设专病门诊，组建了过敏性皮肤病MDT团队，由皮肤科、儿科、呼吸变态反应科、耳鼻喉及眼科等多学科联合出诊，协作诊疗，为疑难、复杂的过敏性相关疾病患者更好地提供个体化的临床解决方案，方便患者就诊。

　　如果您有皮肤问题，欢迎您联系我们。

　　就诊时间：

　　周一至周日，

　　上午8：00-11：30

　　下午2：00-5：00

　　请先网上预约挂号（推荐）或现场挂号。省立医院皮肤科，为您的皮肤健康，保驾护航！