近日，山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)血管外科联合东院耳鼻喉科、麻醉科，完成了一例颌面、颈肩部广泛静脉畸形合并凝血功能障碍患者的介入抢救性治疗。该病例的成功治疗标志着医院复杂静脉畸形微创治疗水平已达到国内领先水平。

　　来自德州的38岁齐某自幼就有颌面、颈肩部的广泛静脉畸形，也就是原来常说的“海绵状血管瘤”。虽然之前曾在当地医院进行过几次平阳霉素的硬化治疗，因为病变不疼不痒没啥感觉，慢慢便疏忽了治疗。不久前，患者突然出现大量呕血，呕血量达400ml，紧急转诊到省级医院救治。治疗过程中患者处于严重贫血状态，多次输注红细胞、止血药物也无法完全控制咽部出血、纠正贫血。走投无路的齐某家人带着患者的资料来到省立医院寻求帮助。来诊时患者血红蛋白66g/L，纤维蛋白原却只有1.05g/L。血管外科血管畸形血管瘤亚专业组徐磊医生检查后明确，病人广泛静脉畸形导致了凝血功能异常，病变内广泛血栓形成消耗了大量的凝血因子和纤维蛋白原，导致咽部病变出血不止，属于局限性凝血功能障碍(LIC)的诊断，稍有不慎，极有可能转变为弥漫性凝血功能障碍(DIC)，齐某将面临生命危险。

　　静脉畸形可以发生在全身各个部位，原来也被叫做“海绵状血管瘤”，为先天性良性疾病，虽然它是所有脉管疾病中表现最为缓和的，但一旦合并凝血功能障碍也是有致死风险的。患者可表现为凝血功能下降、出血不止，严重的导致失血性休克、弥漫性凝血功能障碍甚至死亡。对于此类疾病治疗并不复杂，硬化治疗是目前国际上一线推荐的治疗方法。但此患者面临着几个棘手的问题：一是患者凝血物质持续消耗、需应用抗凝药物来打破异常凝血带来的恶性循环，但病人同时合并活动性出血，出血与异常凝血相矛盾;二是病变位于咽喉气道处，随时有气道梗阻、窒息风险，硬化治疗后带来的局部肿胀问题可能会加重气道梗阻;三是气管切开手术可以开放气道避免术后窒息，但可能会进一步加剧凝血物质的消耗，加速患者转变为弥漫性凝血功能障碍导致死亡。气道开放以及硬化治疗的时机选择尤为重要。

　　患者入院后，由医疗组长张十一主任医师主持，联合耳鼻喉科、麻醉科、ICU、输血科、血液科等多科室进行MDT会诊，每天持续输注红细胞、血浆，同时配合低分子肝素抗凝血治疗，患者纤维蛋白原逐步由1g/L缓慢上升至1.8g/L，血红蛋白虽有反复但最终也上升至76g/L。在患者清醒状态下，由麻醉科宫本航主任医师经口气管插管实施全麻，在耳鼻喉科高昆医生帮助下行气管切开，通过直接喉镜以及DSA引导下穿刺完成静脉畸形硬化治疗术。术后患者带气管切开管入ICU监护治疗。术后患者恢复迅速，血红蛋白和纤维蛋白原指标迅速上涨，患者咽部出血得到控制，凝血异常得到纠正，患者顺利出院。

　　新时代的省立医院血管外科在科主任吴学君教授的带领下，先后成立了大动脉亚专业、外周动脉亚专业、内脏动脉亚专业、静脉亚专业等多个特色亚专业，获得省内广大经治患者的好评。