一场看似普通的感冒，竟引发极罕见危重脑病，30岁患者陷入昏迷、癫痫持续、呼吸衰竭、多重耐药菌感染……山东第一医科大学附属省立医院（山东省立医院）神经内科神经重症团队，历经80个日夜生死鏖战，精准锁定百万分之一发病率的罕见病因，以靶向治疗联合精细化救治，成功将罹患成人极罕见且危重的“发热感染相关性癫痫综合征（FIRES-C）”的患者从死亡线上拉回。

　　感冒突袭，患者突发危重脑病

　　去年12月初，宋女士（化姓）开始出现发热、乏力等类似感冒的症状。起初常规检查未见明显异常，仅在门诊按普通感冒治疗。

　　12月11日上午，宋妈妈发现女儿躺在地上，身体不受控制地抽搐，嘴角歪斜，四肢强直痉挛，紧急呼叫120送往省立医院急诊。

　　“患者当时既有局部嘴角抽搐，也有四肢抽搐，结合前期发热史，我们高度怀疑中枢神经系统感染，也就是脑炎。”省立医院神经内科神经重症亚专业主任楚玉峰回忆。当天，科室紧急协调，立即进行了腰椎穿刺检查，并启动抗癫痫治疗。然而，病情的凶险程度远超所有人的预期。

　　入院当晚，患者病情急剧恶化，因癫痫持续状态引发呼吸衰竭，紧急气管插管，转入神经内科重症监护室（NCU）。

　　转入NCU后，24小时连续脑电监测、多模态生命支持系统全速运转，医护团队昼夜守护。起初按常见中枢神经系统感染施治，却逐一排除感染、脱髓鞘、免疫病等病因；随后针对性开展血浆置换、免疫吸附、激素冲击等免疫治疗，抗癫痫药物从1种叠加至4种，甚至启用镇静麻醉强效方案，仍无法控制癫痫发作。

　　“我们见过很多脑炎，但这个患者的情况非常特殊——脑水肿明显，癫痫发作特别难控制，历经标准的免疫调节治疗后收效甚微，和我们常规脑炎表现不同。”参与救治的李春霞主任医师说。

　　颅脑MRI显示患者双侧外囊-屏状核区域出现异常信号，进一步印证病情特殊性。多次调整治疗方案后，患者的病情依旧没有明显好转。

　　“那个阶段是最煎熬的”，主管医生郭帅博士回忆，“面对不明原因的危重病情，医生承受着巨大压力，家属的焦虑也达到了顶峰。我们跟家属坦诚沟通。”

发病时颅脑磁共振

2个月后复查颅脑磁共振

　　“那段时间全家被焦虑笼罩，但医生每天详细沟通病情，坦诚负责的态度，让我们始终没放弃希望。” 患者母亲回忆道。

患者发作时同步记录的视频脑电图

（双侧头部尖波、尖慢复合波）

　　抽丝剥茧破迷局，锁定百万分之一罕见病因

　　面对患者持续恶化的病情，楚玉峰主任医师带领神经重症亚专业医护团队重新梳理全部诊疗资料，聚焦罕见病、新发病突破。团队反复比对临床症状、影像学特征、脑脊液检查结果，查阅国内外最新文献。终于，他们发现患者的表现与“发热感染相关性癫痫综合征”的一种特殊亚型（FIRES-C）高度契合。而患者的脑脊液检查白介素-6指标显著异常——这正是该疾病能够检测到的核心诱因“炎症风暴”的关键指标。

　　FIRES-C是一种极其罕见且危重的神经系统疾病，年发病率不到百万分之一，急性期死亡率近20%。以往的病例报道主要见于儿童或青少年，成人患者非常罕见，预后更差。

　　明确诊断后，团队立即制定大剂量激素+血浆置换+托珠单抗联合挽救方案，以IL-6受体拮抗剂抑制炎症风暴，直击病灶核心。

　　在经历完一轮血浆置换后，患者接受了首次托珠单抗治疗。用药一周后，患者癫痫发作频率明显减少；两周后，抽搐症状基本控制，救治迎来关键转机。与此同时，针对重症肺炎、多重耐药菌感染、营养不良等并发症，团队逐一攻坚：护士精细化护理预防压疮、感染，营养师定制个体化营养方案，康复师开展早期床边康复，全方位为康复保驾护航。

　　“女儿长期卧床、身体虚弱，医护人员照顾得细致入微，为治疗起效赢得了宝贵时间。” 患者母亲感激地说。

　　历经80天NCU生死守护，精准诊疗与细致护理双管齐下，宋女士成功脱离危险，顺利出院。目前患者已能听懂指令、完成肢体活动，配合吞咽、吹气康复训练，认知与肢体功能逐步恢复，远期康复前景乐观。

　　“FIRES-C以炎症风暴和难治性癫痫为特征，死亡率极高，成人病例救治难度更大。此次成功救治，为成人罕见重症脑炎诊疗积累了宝贵经验。” 主管医生杨瑞瑞副主任医师表示，团队将持续随访，动态调整方案助力患者康复。

神经重症团队实施纤支镜吸痰+肺泡灌洗治疗术

亚专业介绍

　　神经内科神经重症亚专业成立于2017年，现有临床医生5名，其中主任医师1名，副主任医师3名，主治医师1名，硕士生导师3名。依托科室国家临床重点专科、教育部代谢及老年认知重点实验室等国家级平台，该亚专业聚焦神经系统急危重症患者，包括中枢神经系统感染、重症神经免疫疾病、重症脑血管病、癫痫持续状态等，全面开展了集“精准诊疗、生命支持、功能监测和脑功能复苏”于一体的神经重症救治和研究工作。

　　该亚专业是中国神经疾病营养支持操作规范培训基地、山东省神经重症专科医师培训基地、中华医学会肠外肠内营养学分会营养通路协作组成员单位、中国医师协会神经重症分会成员单位、山东省医师协会神经重症多学科委员会主任委员单位。近年来，该亚专业围绕重症脑血管病、脑炎等疾病，开展一系列临床新技术及科研工作，神经重症病房（NCU）采用精细化、数字化、规范化、封闭式国际先进的管理模式，依托急诊急救绿色通道、多学科救治联动等平台，建立了一支技术先进、高效协作、反应迅速的高水平疑难危重症救治团队。

神经重症亚专业团队

　　（本文病历资料经患者家属知情同意，仅用于医学交流和健康科普宣传）