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什么是小儿肾积水?

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肾积水(hydronephrosis)是指肾脏集合系统的扩张,临床上主要是由于尿路梗阻或反流造成的。肾孟输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction, UPJO)是儿童肾积水最常见的病因,在新生儿中发病率约1/800~1500。儿童UPJO的好发于左侧(66%),而成人好发于右侧,约10%~30%的病人为双侧。男女之比为 2~5:1。

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病因

原发性的UPJO是由于先天性的发育异常,常见的几种病因包括:

1. 肾盂输尿管连接部狭窄

2. 肾盂输尿管连接处息肉

3. 迷走血管的压迫

另外还有一些少见的情况也可引起UPJO:

1. 肾盂输尿管连接部瓣膜

2. 高位输尿管

3. 输尿管起始扭曲或折叠

4. 下腔静脉后输尿管

5. 输尿管外部的索带和粘连

6. 肾盂输尿管连接部及输尿管上段平滑肌缺乏蠕动

临床表现

肾盂输尿管连接部梗阻肾积水,症状出现的早晚与梗阻程度成正比,梗阻越严重症状出现越早。

1. 肿块 新生儿或婴儿约半数以上表现为腹部包块,更有表现为腹部膨隆者,多呈中度紧张的囊性包块。

2. 腰腹部间歇性的疼痛 除婴幼儿外,绝大多数的患儿可表现为上腹部的疼痛不适或腰部不适,可伴呕吐、恶心,年龄较大儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。

3. 血尿 发生率10%~30%之间,可继发于腹部轻微外伤或肾盂压力增多、肾髓质血管断裂,也可因尿路感染或并发结石引起。

4. 尿路感染 发生率低于5%,表现为全身中毒症状如高热、寒战和败血症。

5. 高血压 无论小儿和成人均可能出现高血压。

6. 肾破裂 肾积水的患儿受到外部暴力或跌倒时与硬物相撞。

7. 尿毒症 双肾积水或单侧肾积水晚期可有肾功能不全的表现,可影响患儿生长发育。 

诊断

产前诊断 随着孕期产前检查的普及,约35%~50%的肾积水可于产前诊断。

辅助检查

1) 泌尿系B超:无创,便捷,可测量肾盂前后径及肾实质厚度。

2) CTU/MRU:成像清晰,可显示梗阻部位。对于婴幼儿需镇静。

3) 静脉尿路造影(IVU):可见肾盂肾盏扩张及造影剂突然终止于UPJ部。

4) 膀胱镜检查逆行插管造影:可见造影剂经UPJ部进入肾盂内延迟。

5) 肾穿刺造影:有创,可见肾盂肾盏扩张及造影剂突然终止于UPJ部。

6) 放射性核素扫描及利尿性放射性核素肾图:可测定肾摄取及排泄情况,准确测量GFR和梗阻情况。

治疗 

轻度的肾积水可以通过定期B超随诊观察,而严重的情况则通常需要手术。离断性肾盂输尿管成形术(Anderson-Hynes术式)是最常用的手术方式,成功率约95%。手术的目的是解除梗阻,挽救残余肾功能,减轻肾皮质压迫,促进肾皮质发育,只有10%的患儿的肾盂形态可恢复。定期复查B超和ECT是术后管理的重要部分。


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