近日，山东第一医科大学附属省立医院（山东省立医院）重症医学科方巍教授团队在临床神经病学领域权威期刊、美国神经病学学会官方杂志《Neurology》（中科院1区Top，影响因子9.0）的神经影像专栏上发表题为" Wernicke-Korsakoff Syndrome with Extensive Brainstem Involvement"的报道（论文链接：www. neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000214254）。省立医院重症医学科李海平硕士研究生、消化内科丁茜副教授为共同第一作者，重症医学科方巍教授、刘滨副教授为共同通讯作者。该报道介绍1例由于脑干广泛受累导致昏迷和中枢性呼吸衰竭的韦尼克-科尔萨科夫综合征（Wernicke-Korsakoff Syndrome, WKS）患者，其研究对于WKS的影像学诊断和病变范围具有指导性意义。该论文在《Neurology》的发表，标志着医院重症医学科在神经重症和神经影像领域的诊治水平获得国际认可。

　　韦尼克-科尔萨科夫综合征（WKS）是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引发的脑部疾病，常见于长期酗酒或营养不良人群。该综合征包含急性期的韦尼克脑病与慢性期的科尔萨科夫综合征，分别表现为意识障碍与长期记忆缺损。急性期以共济失调、眼震以及意识模糊为主要特征，可通过静脉注射维生素B1缓解；慢性期则出现记忆虚构症和不可逆的顺行性遗忘。WKS的病理机制与维生素B1代谢障碍相关，其治疗需结合维生素B1补充、戒酒及营养支持，但部分慢性症状难以逆转。WKS病程进展迅速并很快恶化，如不及时治疗，可在数周或数月内死亡，病死率约为20％。

　　MRI影像显示，WKS表现为一种非典型广泛脑干受累，病变广泛累及中脑、脑桥和延髓的被盖部。典型的WKS主要累及丘脑、乳头体等结构，而包括延髓在内的脑干广泛受累罕见。本例报道患者因昏迷伴顺行性遗忘和间断性意识障碍入院，既往30年酗酒史。入院查体发现眼震。血清维生素B1浓度为21.4 nmol/L（参考值70-180 nmol/L）、血清和脑脊液自身免疫性脑炎抗体（NMDAR, AQP4, LGI1, GAD65, GFAP, AMPA2, GABABR, mGluR5, CASPR2, Hu, Ri, Yo, CV2, Ma2/Ta, Amphiphysin）均为阴性。结合MRI的特征性表现，最终确诊为WKS。虽然医疗团队给予静脉补充维生素B1治疗和全力抢救，但患者昏迷无缓解，并进展为中枢性呼吸衰竭。

　　维生素B1长期缺乏引起的脑代谢性疾病，临床表现为顺行性遗忘、意识障碍，查体可见眼震和共济失调，脑MRI的特征性表现为乳头体、丘脑、中脑导水管周围及脑桥T2/FLAIR高信号。本病例呈现罕见的广泛脑干病变，累及中脑、脑桥及延髓被盖部（基底未受累），并涉及穹窿柱、胼胝体等，扩展了WKS的影像学特征，为维生素B1缺乏的神经病理研究提供新依据。