噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome, HPS），也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH)，是一种罕见且危及生命的疾病，其特点是免疫系统异常激活，导致过度的炎症反应和组织破坏。 

HLH可分为原发性和继发性两大类：

原发性HLH通常与遗传因素有关，目前已知的与HLH相关的基因有12种。根据缺陷基因的特点，将原发性HLH分为家族性、免疫缺陷综合征和EB病毒驱动HLH。

继发性HLH则通常与各种潜在疾病有关，是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种疾病启动免疫系统的活化机制引起的一种反应性疾病。

一、起病隐匿，病势凶险

HLH的临床症状复杂，可引起多脏器功能损伤，包括肺、肝、肾、血液、骨髓、中枢系统等。具体表现存在个体差异，患者可能会出现持续的高热，体温往往超过38.5℃，伴随肝脾肿大。    此外，由于血小板减少和凝血功能异常，患者还可能出现皮肤出血、牙龈出血、鼻出血等症状，严重情况下甚至会导致内脏出血，如消化道出血、颅内出血等。

HLH病程极为凶险，如不能早期识别和规范治疗，死亡率非常高。因此，当出现不明原因的持续发热，外周血细胞减少，伴脾肿大或肝功能异常时应怀疑HLH的可能。

二、“噬血”的犯罪证据

符合以下8项中5项即可诊断：

1.发热；

2.脾肿大；

3.血细胞减少（累及≥2系）；

4.高甘油三酯或低纤维蛋白原血症；

5.骨髓、脾或淋巴结中发现噬血现象；

6.铁蛋白≥500 ng/ml；

7.NK细胞活性降低或缺失；

8.可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)≥2400 U/ml；

三、如何将“杀手”一网打尽

早期干预：一旦确诊，需立即启动化疗；

个体化治疗：根据病因调整方案，继发性HLH需积极控制原发病；

支持治疗：纠正凝血异常、保护脏器功能。