近期，山东省立医院接诊了一名特殊的患者，经腹部强化CT检查显示，患者患有子宫血管平滑肌瘤，而瘤子沿着血管从子宫一直长到心脏!山东省立医院心外科、妇科、血管外科、肝胆外科、麻醉科、输血科等多科室联手，共同为患者实施手术，成功摘除了这个自右侧髂内静脉到主肺动脉的长近半米的肿瘤。

　　该患者今年50岁，半年前开始出现活动后胸闷憋喘症状。近期因症状明显加重，同时伴有腹胀、纳差等症状，遂来我院就诊。经腹部强化CT检查后发现，患者的子宫血管平滑肌瘤沿着右侧髂内静脉、右髂总静脉、下腔静脉一路生长，直达右心房!心脏超声显示，瘤子在患者右心房形成5厘米×3厘米大小的瘤栓，又向右心室延伸成长约7.15厘米的不规则长条形，并继续向肺动脉瓣口延伸。

　　患者入住血管外科，经院内多学科会诊后，考虑患者病情严重且复杂，手术需在体外循环下进行，遂转入心脏大血管外科。心脏大血管外科专家们经过反复详细讨论，确诊该患者为“累及右心系统的子宫血管平滑肌瘤病”。患者症状明显，生活质量差;占位性病变累及右心，可造成三尖瓣及肺动脉瓣口梗阻，引起猝死;瘤栓一旦脱落，可引起严重的肺动脉栓塞，危及生命。专家们经过具体详细的全身性检查，并与患者家属充分沟通后，决定进行手术治疗。

　　该患者病变范围广，手术复杂且难度高，涉及多个学科。心脏大血管外科迅速组织多学科协作诊疗(MDT)。心脏大血管外科、妇产科、血管外科、肝胆外科、麻醉科、输血科等各学科专家进行了充分详实的术前讨论：明确了联合手术的紧急性和必要性，对术中各专业医师的操作配合进行部署，对围手术期可能出现的意外、并发症及后遗症等展开讨论并制定应急预案。最终，定于2018年03月12日下午在气管插管全麻及体外循环下进行手术，同时配备自体血回输装置。

　　手术开始前，心脏大血管外科的体外循环师、主治医师张军已将体外循环机及管道准备妥当。手术开始后，在心脏大血管外科主任邹承伟的指导下，主治医师朱小龙和张骞开胸做好体外循环的前期准备工作，为手术顺利进行保驾护航。与此同时，妇科主任李长忠迅速完成子宫及双附件切除术及右侧髂静脉切除术。随后，血管外科副主任医师张精勇、肝胆外二科主治医师徐延田共同进行下腔静脉及肝静脉等处的手术操作。

　　在游离下腔静脉的过程中，患者突发室颤，血压迅速降低，病情危急，心脏大血管外科主任医师王正军、主治医师朱小龙果断进行电除颤及胸内心脏按压，同时建立体外循环，主治医师张军开启体外循环机，确保手术继续安全进行。患者的生命体征很快恢复平稳并进入手术最后阶段。由心脏大血管外科专家团队切开患者右心房，与血管外科专家团队共同努力，完整剥离出了自右侧髂内静脉到主肺动脉的长达近半米的肿瘤(如图所示)。

　　整个手术历时10余小时，心脏大血管外科、血管外科、妇科、肝胆外科、麻醉科、输血科等各科室专家 余人联手奋战、密切配合，手术最终取得了圆满成功，术后患者转入心脏大血管外科重症监护室，目前患者已转回普通病房，各项生命体征平稳，正在顺利恢复中。

　　多学科协作诊疗模式(multiple disciplinary team，简称MDT)是以患者为中心的现代化诊疗模式，是指不同专业不同科室的医生，通过举行讨论会，对患者病情进行集中系统分析，并结合患者的病情、身体状况和心理承受能力，在权衡利弊后确定科学、合理、规范的最佳治疗方案。MDT源于上世纪90年代的美国，早期MDT模式适用于肿瘤相关疾病的诊断及治疗。随着该模式的推广，现已适用于临床多种复杂疾病的诊断及治疗，通过多学科专家组协作诊疗模式，实现了以病人为中心、以多学科专家组为依托的有机结合，保障病人得到个体化的最佳诊疗方案。本次手术的患者能够顺利康复，归功于多学科之间的密切合作，是多学科协作诊疗模式的极佳例证。

小科普

　　子宫血管内平滑肌瘤病又称为子宫静脉内平滑肌瘤病，是一种特殊类型的子宫肌瘤，其组织学特征为良性病变，但生物学行为类似恶性肿瘤，呈侵袭性生长，能够沿血管腔扩展，甚至可长入右心房及右心室，甚至进一步长入肺动脉腔内，具有潜在致命性，临床上较为罕见。该肿瘤属于激素依懒性肿瘤，极易复发。平均发病年龄为45岁，90%为绝经前的经产妇。

　　临床表现：(1)妇科系统症状：不规则阴道流血、会阴部疼痛不适、妇科炎症等;(2)压迫症状：肿块压迫周围器官引起的盆腔隐痛、排尿频繁、腹部下坠等表现;(3)静脉栓塞症状：由于静脉系统被肿瘤占据，血管闭塞，引起下肢水肿等表现;(4)心脏受累表现：肿瘤侵袭心脏，引起右心衰竭、呼吸困难、间隙性晕厥等症状。

　　辅助检查：血管超声、增强CT、MR及血管造影均可诊断。鉴别诊断：静脉系统血栓、布加综合征、心房粘液瘤、腹部肿瘤、血管内皮细胞瘤等。治疗方案一般为以肿瘤侵犯部位相关科室手术治疗为主的综合治疗。