近日，山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)东院心外科成功救治一名左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)合并右冠状动脉闭塞的患儿。经查阅文献，未见有关此例手术的成功报道，充分展现了医院在处理危重症患者方面的多学科协作能力以及在复杂先心病救治领域的综合实力。

　　临沂一位妈妈发现刚满月的孩子小洋(化名)吃奶困难，多汗，生长发育停滞，当地医院心脏超声检查示扩张性心肌病(DCM)，心急如焚的家人慕名来到省立医院儿科。经验丰富的儿科韩波主任和尹迎春副主任医师根据患儿的临床表现和心电图的改变，高度怀疑患儿有左冠状动脉异常，后经心脏超声科朱梅主任医师检查，确定小洋罹患的是一种十分罕见的严重先天性心脏病-左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)、扩张性心肌病(DCM)、大面积心肌梗死，此病发病率为1/300000。冠状动脉是给心脏供血的血管，分为左右两只，为心肌运动提供必要的氧气和养分，其中左侧冠状动脉负责大约65-70%的心脏供血，供应的是功能最重要、耗能最多的左心室，可是小洋的冠状动脉开口于旁边的肺动脉，肺动脉的压力一般为主动脉的五分之一左右，而且血液是氧气和养分都很少的静脉血，发挥不了应有作用，缺血缺氧的心脏很快就罢工了，心肌收缩功能下降，左心室逐渐增大。

　　意识到病情严重性的小洋父母在韩波主任的介绍下，转入医院东院心外科王安彪主任医师处进行治疗，此时心电监护显示小洋ST段弓背样抬高，这是只有在严重的急性心肌梗死的病人中才能看到的征象。东院心外科王安彪先心病团队立即组织病情讨论，明确患儿右冠状动脉也存在畸形，需立即行冠脉血管CTA检查及再次复查心脏超声，明确患儿冠脉畸形情况。复查的影像学资料显示，患儿左冠状动脉异常起源于肺动脉左后窦，心室收缩功能严重减低，EF值只有20%，而正常儿童是60%以上，左心室舒张末期直径达到4.7cm，几乎达到正常成年人的心脏大小，同时患儿右侧冠脉血管细小，血流信号微弱。

　　王安彪教授汇总病历资料后再次组织团队进行术前讨论，患儿心肌缺血严重，随时有室颤、急性心力衰竭甚至猝死的风险，需立即进行手术。患儿只有4.2公斤，左右冠脉都存在畸形，术中患儿心脏停跳及心肌保护极其艰难，要在核桃大小的心脏上小心翼翼的游离出开口只有2mm的左冠状动脉，为它设计一个新的通道连接到主动脉上去，开口的扭曲、狭窄、出血都会导致手术功亏一篑。

　　次日一早，小洋在父母依依不舍的目光下被送进手术室，刚一麻醉，小洋的病情急转直下，血压降至32/18mmHg，血氧饱和度降至70%，麻醉医生立即给予大剂量血管活性药物持续泵入，但血压提升效果微乎其微，说明此时心脏已经无力跳动。情况危急，钟京涛主治医师紧急开胸，娴熟的建立完体外循环后，患儿生命体征趋于平稳。就在大家刚刚松了一口气的时候，异变突生，患儿心脏竟然在体外循环引流通畅的情况下停跳，心脏逐渐饱胀。经验丰富的王安彪教授立即于主动脉及肺动脉分别置入灌注针滴停跳液进行心肌保护，但是与肺动脉停跳液灌注顺畅截然相反的是，主动脉处的停跳液一滴也无法滴入。王安彪教授毫不犹豫剪开主动脉探查右冠状动脉，结果让在场的医护人员大吃一惊，右冠状动脉竟然完全闭塞!这种情况发病率低于百万分之一，与其他ALCAPA患儿粗大右冠状动脉以及右冠侧枝循环给心脏供血不同，小洋的心脏供血竟然全部来源于肺动脉的静脉血，大面积心梗的罪魁祸首终于找到了。

　　由于左冠状动脉成了唯一给心脏供血的管道，王安彪教授在纽扣状游离下左冠状动脉开口后，纵行剖开冠状动脉血管壁，加用牛心包补片扩大开口，精密、均匀的缝合到主动脉血管壁上，保证了开口的通畅，避免了管道的扭曲。再用心包补片缝合完肺动脉缺口后，心脏开始复跳，缓慢顺利停机。

　　在经历漫长的三个小时等待后，小洋的心脏逐渐开始适应新的工作，但是由于心脏饱胀，无法合拢胸骨，延迟关胸的小洋在经历六个小时手术后被送往心外监护室。

　　心外监护室张明伟主治医师严阵以待，立即给予大剂量血管活性药物维持小洋生命体征，输注血制品及止血药止血，但小洋还是发生了急性肾衰竭，术后四个小时只有10ml尿量。情况危急，钟京涛主治医师立即在监护室床旁给患儿行腹膜透析置管术，小洋终于出尿了!在三天的心脏恢复期后，小洋再次被送进手术室行关胸手术。令人欣慰的是在张明伟医师及护理团队的精心照顾下，小洋术后恢复顺利，转回心外科病房后再次复查心脏超声，EF值已经涨至45%，而心脏缩小到2.3cm。术后两周小洋顺利出院。

　　经查阅文献，左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)合并右冠状动脉闭塞患儿成功手术在世界尚属首例。手术中，心外科、麻醉手术科、心外监护室、病房多科室密切配合，充分展现了医院在处理危重症患者方面的多学科协作能力以及在复杂先心病救治领域的综合实力，也为心外科同仁们提供了宝贵的罕见病例处理经验。